Nové publikácie
Získaný a dedičný nedostatok medi
Približne polovica prijatej medi sa absorbuje. Meď, ktorá sa absorbuje nad rámec metabolických potrieb, sa vylučuje žlčou. Meď je súčasťou mnohých telesných bielkovín; takmer všetka meď v tele je viazaná na bielkoviny. Neviazané (voľné) ióny medi sú toxické. Genetické mechanizmy riadia zabudovanie medi do apoproteínov a procesy, ktoré zabraňujú toxickej akumulácii medi v tele.
Získaný nedostatok medi
Ak genetické mechanizmy riadiace metabolizmus medi fungujú normálne, nedostatok v strave zriedkavo spôsobuje klinicky významný nedostatok medi. Jediné hlásené príčiny sú kwashiorkor, pretrvávajúca hnačka u dojčiat (zvyčajne spojená s diétou obsahujúcou iba mlieko), závažná malabsorpcia (ako pri sprue) a nadmerný príjem zinku. Nedostatok medi môže spôsobiť neutropéniu, zhoršenú kalcifikáciu kostí a hypochrómnu anémiu, ktorá nereaguje na suplementáciu železom. Diagnóza je založená na nízkych hladinách medi a ceruloplazmínu v sére. Liečba získaného nedostatku medi je zameraná na príčinu nedostatku a suplementáciu medi v dávke 1,5 – 3 mg/deň perorálne (zvyčajne vo forme síranu meďnatého).
[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
Dedičný nedostatok medi
Dedičný nedostatok medi (Menkesov syndróm) sa vyskytuje u novorodencov, ktorí zdedia mutantný gén viazaný na X. Výskyt je približne 1 z 50 000 živonarodených detí. Meď je znížená v pečeni, sére a v proteínoch obsahujúcich meď: cytochróm C oxidáze, ceruloplazmíne a lyzyl oxidáze. Medzi príznaky patrí ťažká mentálna retardácia; vracanie; hnačka; enteropatia so stratou bielkovín; hypopigmentácia; zmeny kostí; prasknuté tepny; riedke, hrubé, kučeravé vlasy. Diagnóza je založená na nízkych hladinách medi a ceruloplazmínu, zvyčajne u dojčiat mladších ako 2 týždne. Typickou liečbou je parenterálna meď (ako síran meďnatý) v jednorazovej dávke 20 – 30 mg/kg intravenózne. Parenterálne podaná meď však nie je metabolizovaná enzýmami obsahujúcimi meď. Účinnejšie môže byť podávanie komplexu medi a histidínu v dávke 100 – 600 mg subkutánne jedenkrát denne; počas liečby je potrebné neustále monitorovanie.